權(quán)威問答
間質(zhì)性肺疾病患者生存期差異較大，輕癥患者可能存活10年以上，急性進(jìn)展型可能僅數(shù)月，實(shí)際生存時(shí)間與疾病類型、治療反應(yīng)、并發(fā)癥等因素密切相關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差，5年生存率不足50%；而結(jié)節(jié)病等肉芽腫性疾病多數(shù)可長期存活，部分患者無須特殊治療。
對(duì)糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑敏感的患者（如過敏性肺炎）生存期顯著延長，吡非尼酮等抗纖維化藥物可延緩特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展。
診斷時(shí)一氧化碳彌散量低于35%預(yù)計(jì)值的患者預(yù)后較差，每年用力肺活量下降超過10%提示疾病快速進(jìn)展。
合并肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭會(huì)大幅縮短生存期，規(guī)范氧療和預(yù)防感染可改善生活質(zhì)量并延長生存時(shí)間。
建議患者每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，堅(jiān)持低鹽高蛋白飲食，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行縮唇呼吸等康復(fù)訓(xùn)練。
