權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化。
腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，光鏡下僅見(jiàn)足細(xì)胞足突廣泛融合，電鏡下可見(jiàn)上皮細(xì)胞足突消失，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，對(duì)激素治療敏感。
以腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生為特征，免疫熒光可見(jiàn)IgA或IgM沉積，部分患者可進(jìn)展為慢性腎衰竭，需結(jié)合免疫抑制劑治療。
腎小球基底膜彌漫性增厚伴上皮下免疫復(fù)合物沉積，中老年患者多見(jiàn)，易合并靜脈血栓形成，部分病例需聯(lián)合利妥昔單抗治療。
部分腎小球發(fā)生節(jié)段性毛細(xì)血管塌陷和硬化，常伴足細(xì)胞損傷，多數(shù)存在激素抵抗，需采用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等二線治療方案。
確診需依賴(lài)腎穿刺活檢病理檢查，日常需控制血壓及蛋白攝入量，定期監(jiān)測(cè)腎功能變化。
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