權(quán)威問(wèn)答
韋格納肉芽腫是一種可控制的自身免疫性疾病，通過(guò)規(guī)范治療多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解，治療方式主要有糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑、生物靶向治療、血漿置換、對(duì)癥支持治療。
早期使用潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺可誘導(dǎo)緩解，利妥昔單抗可作為替代方案，治療期間需監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn)和骨髓抑制。
針對(duì)B細(xì)胞的利妥昔單抗或針對(duì)補(bǔ)體的依庫(kù)珠單抗可用于難治性病例，可能與調(diào)節(jié)異常免疫應(yīng)答有關(guān)，常見(jiàn)發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛癥狀。
重癥患者采用血漿置換清除抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，通常需聯(lián)合免疫抑制治療維持效果，可能出現(xiàn)低血壓等并發(fā)癥。
針對(duì)腎臟或肺部損傷進(jìn)行透析或氧療，需同步控制原發(fā)病進(jìn)展，部分患者遺留永久性器官功能障礙。
患者應(yīng)定期復(fù)查ANCA抗體滴度，避免感染誘發(fā)復(fù)發(fā)，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食有助于保護(hù)腎功能。
