權(quán)威問答
韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎，主要累及小血管，可引發(fā)多器官損害。
韋格納肉芽腫病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)免疫系統(tǒng)異常有關(guān)，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞異常活化并攻擊血管壁。
早期表現(xiàn)為鼻竇炎、中耳炎等上呼吸道癥狀，進(jìn)展期出現(xiàn)咳嗽、咯血等肺部損害，終末期可導(dǎo)致腎功能衰竭等多系統(tǒng)受累。
需結(jié)合抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測、組織活檢（顯示肉芽腫性血管炎特征）及影像學(xué)檢查（如肺部CT顯示結(jié)節(jié)或空洞）綜合判斷。
首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解，維持期改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，重癥患者可能需要血漿置換或生物制劑治療。
患者需定期監(jiān)測藥物副作用，注意預(yù)防感染，保持鼻腔清潔，出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
