重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力,癥狀常隨活動(dòng)加重、休息減輕。該病可能與胸腺異常、自身抗體產(chǎn)生、遺傳因素及環(huán)境誘因有關(guān)。
乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo),導(dǎo)致肌肉收縮信號(hào)傳遞受阻,約80%患者存在胸腺異常。
晨輕暮重的眼瞼下垂、復(fù)視為首發(fā)表現(xiàn),可進(jìn)展為吞咽困難、咀嚼無力甚至呼吸肌受累。
新斯的明試驗(yàn)陽性可初步診斷,重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示遞減反應(yīng),血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測可確診。
膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,免疫抑制劑控制病情進(jìn)展,胸腺切除對(duì)合并胸腺瘤者有效,危象期需血漿置換。
患者應(yīng)避免過度疲勞、感染等誘因,定期監(jiān)測肺功能,遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,合并吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物質(zhì)地。