小兒肺動脈狹窄的典型癥狀包括活動后氣促、乏力、心悸,嚴重者可出現暈厥或心力衰竭。癥狀發(fā)展通常表現為早期輕度活動受限、進展期發(fā)紺與生長發(fā)育遲緩、終末期右心衰竭。
患兒可能出現輕度活動后呼吸急促、喂養(yǎng)困難,部分嬰兒表現為吃奶時出汗多。這些癥狀與右心室代償性肥厚導致心輸出量不足有關。
隨著狹窄程度加重,會出現口唇及甲床發(fā)紺、杵狀指,運動耐量顯著下降。此時心臟聽診可聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。
嚴重狹窄未干預可導致右心室擴大衰竭,表現為肝大、腹水、下肢水腫等體循環(huán)淤血體征,可能突發(fā)暈厥或猝死。
多數患兒存在胸骨左緣第二肋間震顫,肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。重度狹窄者可見心前區(qū)隆起等胸廓畸形。
家長發(fā)現孩子存在運動耐力下降或異常紫紺時,應及時至兒童心血管??凭驮\,日常需避免劇烈運動并定期監(jiān)測生長發(fā)育指標。