多囊腎患者生存時間差異較大,多數(shù)患者可存活數(shù)十年,實際生存期主要受到腎功能進展、并發(fā)癥控制、治療干預(yù)、基因類型等因素影響。
早期腎功能正常者生存期接近常人,隨著囊腫增大導(dǎo)致腎單位破壞,進入尿毒癥期后需依賴透析或移植維持生命。
高血壓、尿路感染等并發(fā)癥會加速腎功能惡化,嚴格控制血壓在130/80mmHg以下可顯著延緩疾病進展。
托伐普坦等藥物可抑制囊腫增長,終末期采用血液透析或腎移植可使患者獲得長期生存機會。
PKD1基因突變者進展較快,約50歲進入尿毒癥期;PKD2基因突變者進展較慢,生存期通常延長10年以上。
建議定期監(jiān)測血壓和腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免劇烈運動碰撞腎臟,及時處理尿路感染等并發(fā)癥。