膽汁性肝硬化的臨床癥狀主要包括皮膚瘙癢、黃疸、脂肪瀉、肝脾腫大等。該病分為原發(fā)性與繼發(fā)性,癥狀隨病程進展逐漸加重。
膽汁淤積導致膽鹽沉積刺激神經末梢,表現為全身頑固性瘙癢,夜間加重??赡芘c血清膽汁酸水平升高有關,可使用考來烯胺、利福平、納曲酮等藥物緩解。
膽紅素代謝障礙引起皮膚黏膜黃染,伴隨尿色加深。疾病晚期因肝細胞功能衰竭導致黃疸持續(xù)加重,需通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物改善膽汁排泄。
膽汁缺乏導致脂肪消化吸收障礙,糞便呈灰白色油脂狀。與脂溶性維生素缺乏相關,需補充維生素A/D/E/K制劑,并采用中鏈甘油三酯飲食。
門靜脈高壓引發(fā)脾臟充血性腫大,肝臟質地變硬。晚期可能出現腹水、食管靜脈曲張等并發(fā)癥,需監(jiān)測肝功能并考慮肝移植評估。
患者應避免高脂飲食,定期檢測骨密度預防骨質疏松,出現腹水需限制鈉鹽攝入并及時就醫(yī)調整治療方案。