原發(fā)性膽汁性肝硬化目前無法完全治愈,但通過早期干預(yù)可有效控制病情進展。治療目標(biāo)主要包括延緩肝纖維化、緩解癥狀及預(yù)防并發(fā)癥。
熊去氧膽酸是首選藥物,可改善膽汁淤積;奧貝膽酸作為二線治療,需聯(lián)合使用;免疫抑制劑如布地奈德可能對部分患者有效。
針對骨質(zhì)疏松補充維生素D和鈣劑,皮膚瘙癢可用考來烯胺,門脈高壓需定期胃鏡監(jiān)測食管靜脈曲張。
終末期患者考慮肝移植,5年生存率較高,但術(shù)后仍需持續(xù)用藥防止疾病復(fù)發(fā)。
嚴(yán)格戒酒,低脂飲食補充中鏈甘油三酯,適量運動維持骨密度,避免使用肝毒性藥物。
建議定期監(jiān)測肝功能及肝纖維化指標(biāo),出現(xiàn)乏力加重、腹水或黃疸等癥狀時及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。