膽汁性肝硬化可能由原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽管梗阻、遺傳代謝異常、長(zhǎng)期膽汁淤積等原因引起,需通過(guò)肝功能檢查、影像學(xué)等手段確診并針對(duì)性治療。
自身免疫攻擊膽管導(dǎo)致慢性炎癥,可能與遺傳易感性有關(guān),表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸。治療需使用熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物延緩進(jìn)展。
膽管結(jié)石或腫瘤壓迫導(dǎo)致膽汁排出受阻,引發(fā)膽管擴(kuò)張和纖維化。需解除梗阻原因,如內(nèi)鏡取石或膽管支架置入,配合護(hù)肝藥物如水飛薊賓。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積等基因缺陷疾病,多始于兒童期,需基因檢測(cè)確診。治療包括利福平緩解瘙癢,終末期需肝移植。
慢性膽管炎或藥物性肝損傷持續(xù)存在,導(dǎo)致膽鹽沉積損傷肝細(xì)胞。需停用肝毒性藥物,使用考來(lái)烯胺結(jié)合膽汁酸,補(bǔ)充脂溶性維生素。
日常需低脂飲食減輕膽汁分泌負(fù)擔(dān),定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),避免使用加重肝臟代謝負(fù)擔(dān)的藥物。