先天性無陰道,指的是由于雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全或雙側(cè)副中腎管尾端發(fā)育不良所引起。臨床表現(xiàn)就是先天性無陰道,發(fā)生率約為1/4000-5000。幾乎均合并無
子宮或始基子宮,卵巢功能多為正常,癥狀為原發(fā)性閉經(jīng)及同房困難。因子宮為始基狀態(tài),而無周期性
腹痛,檢查能夠見患者第二性征及外陰發(fā)育正常。不過無陰道口或陰道前庭有個(gè)凹陷,偶見短淺的陰道呈盲端,可伴有
泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常,染色體核型為46XX。