巨球蛋白血癥的癥狀主要包括貧血、出血傾向、神經(jīng)系統(tǒng)異常和肝脾淋巴結(jié)腫大,疾病進展可能從乏力等非特異性表現(xiàn)發(fā)展為多器官功能障礙。
骨髓造血功能受抑制導(dǎo)致血紅蛋白降低,表現(xiàn)為面色蒼白、活動后心悸,可通過促紅細胞生成素或輸血改善。
單克隆IgM抗體干擾凝血功能,常見鼻出血、牙齦滲血,需輸注血漿或使用利妥昔單抗控制原發(fā)病。
高粘滯血癥引發(fā)頭痛、視力模糊甚至昏迷,血漿置換可快速緩解,長期需硼替佐米等藥物降低IgM水平。
惡性B細胞浸潤導(dǎo)致肝脾淋巴結(jié)腫大,伴隨腹脹、早飽感,CD20單抗聯(lián)合化療可縮小病灶。
出現(xiàn)不明原因體重下降或視力變化時應(yīng)及時血液科就診,日常避免劇烈運動以防出血,保持均衡營養(yǎng)支持免疫功能。