韋格納肉芽腫屬于嚴重的自身免疫性疾病,可累及多器官并導(dǎo)致不可逆損傷,需及時免疫抑制治療控制病情進展。
系統(tǒng)性血管炎可破壞中小血管,引發(fā)鼻竇、肺、腎臟等多器官缺血壞死,需使用環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。
約90%患者出現(xiàn)鼻竇炎或肺部結(jié)節(jié),表現(xiàn)為鼻衄、咳血,甲氨蝶呤可作為維持期治療藥物。
急進性腎小球腎炎可導(dǎo)致腎功能衰竭,需采用利妥昔單抗進行生物靶向治療。
周圍神經(jīng)病變和腦卒中是預(yù)后不良因素,血漿置換適用于重癥患者搶救。
確診后應(yīng)嚴格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑,定期監(jiān)測抗中性粒細胞胞漿抗體水平,避免接觸呼吸道感染源。