權(quán)威問答
韋格納肉芽腫（肉芽腫性多血管炎）屬于可危及生命的系統(tǒng)性血管炎，其死亡率與器官受累程度及治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)。
肺部血管炎導(dǎo)致彌漫性肺泡出血時(shí)，可能引發(fā)急性呼吸衰竭，需緊急糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。
急進(jìn)性腎小球腎炎是主要死因，表現(xiàn)為血肌酐快速升高，需血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺控制病情。
免疫抑制劑治療可能增加重癥感染風(fēng)險(xiǎn)，需預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑并監(jiān)測卡氏肺孢子蟲肺炎。
冠狀動(dòng)脈血管炎可誘發(fā)心肌梗死，主動(dòng)脈瓣受累需生物瓣膜置換，需長期抗血小板治療。
確診后應(yīng)盡早就診風(fēng)濕免疫科，規(guī)范使用免疫抑制劑可顯著改善預(yù)后，日常需避免接觸呼吸道刺激物并定期監(jiān)測尿常規(guī)與肺功能。
