權(quán)威問答
肺動脈高壓多數(shù)情況下可通過規(guī)范治療控制病情進(jìn)展，但完全治愈概率較低。治療方案主要有靶向藥物治療、基礎(chǔ)疾病管理、氧療支持、心肺聯(lián)合移植。
內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類藥物可改善血管舒張功能，需根據(jù)WHO功能分級選擇藥物組合。
繼發(fā)于先心病或結(jié)締組織病的患者需控制原發(fā)病，如抗風(fēng)濕治療或先心病修補術(shù)，避免肺動脈壓力進(jìn)一步升高。
低氧血癥患者需長期家庭氧療維持血氧飽和度，減輕右心負(fù)荷，每日吸氧時間建議超過15小時。
終末期患者可考慮移植手術(shù)，但存在供體短缺和術(shù)后排斥風(fēng)險，五年生存率約50%-60%。
患者應(yīng)避免高原環(huán)境、劇烈運動和妊娠，定期監(jiān)測6分鐘步行距離和心功能指標(biāo)，保持低鹽飲食控制液體潴留。
