先天性巨結腸的癥狀表現(xiàn)主要有胎便排出延遲、腹脹、嘔吐、生長發(fā)育遲緩。
患兒出生后48小時內(nèi)無胎便排出或排出量少,可能伴有腸梗阻表現(xiàn),需通過灌腸或手術治療,常用藥物包括乳果糖、開塞露、聚乙二醇。
腹部膨隆呈蛙腹狀,可見腸型及蠕動波,可能與腸管擴張有關,可通過胃腸減壓緩解,嚴重時需行腸造瘺術。
嘔吐物含膽汁或糞渣,多因腸內(nèi)容物淤積導致,需禁食并靜脈補液,必要時使用甲氧氯普胺、多潘立酮、西沙必利等促胃腸動力藥。
長期營養(yǎng)吸收障礙導致體重不增、貧血,需進行腸內(nèi)營養(yǎng)支持,補充鐵劑、維生素D及鈣劑,嚴重病例需行根治性手術。
家長需定期監(jiān)測患兒腹圍變化,喂養(yǎng)時選擇低渣配方奶,術后應遵醫(yī)囑進行肛門擴約肌訓練。