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肝錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的肝臟良性腫瘤，主要由異常排列的肝細(xì)胞、膽管和血管等組織構(gòu)成，屬于先天性發(fā)育異常。其發(fā)生可能與胚胎期肝臟發(fā)育障礙、基因突變等因素有關(guān)，多數(shù)患者無明顯癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

1、胚胎發(fā)育異常

肝錯(cuò)構(gòu)瘤與胚胎期肝臟組織發(fā)育紊亂相關(guān)，異常增生的肝細(xì)胞和膽管形成瘤樣結(jié)構(gòu)，通常無需特殊治療，定期影像學(xué)隨訪即可。

2、基因突變因素

部分病例存在GLI3等基因突變，導(dǎo)致細(xì)胞增殖調(diào)控異常，若腫瘤體積較大或壓迫周圍器官，可考慮手術(shù)切除。

3、影像學(xué)特征

超聲檢查多表現(xiàn)為邊界清晰的混雜回聲團(tuán)塊，CT可見低密度病灶伴不均勻強(qiáng)化，MRI能清晰顯示腫瘤內(nèi)血管和膽管結(jié)構(gòu)。

4、鑒別診斷要點(diǎn)

需與肝血管瘤、肝腺瘤等良性腫瘤鑒別，典型錯(cuò)構(gòu)瘤含有膽管和肝細(xì)胞雙重成分，病理檢查可確診。

日常應(yīng)注意避免肝臟損傷因素，定期進(jìn)行腹部超聲檢查監(jiān)測腫瘤變化，若出現(xiàn)腹痛、黃疸等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評估。