權(quán)威問(wèn)答
漸凍癥可能由遺傳因素、環(huán)境毒素暴露、免疫異常、神經(jīng)炎癥等原因引起，可通過(guò)藥物支持、呼吸輔助、營(yíng)養(yǎng)管理、康復(fù)訓(xùn)練等方式延緩病情進(jìn)展。
部分患者存在SOD1、C9ORF72等基因突變，建議基因檢測(cè)確認(rèn)。治療以延緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化為主，可遵醫(yī)囑使用利魯唑、依達(dá)拉奉、苯妥英鈉等藥物。
長(zhǎng)期接觸農(nóng)藥、重金屬可能誘發(fā)神經(jīng)元損傷。需避免毒物暴露，營(yíng)養(yǎng)支持可補(bǔ)充維生素E、輔酶Q10等神經(jīng)保護(hù)劑。
自身抗體攻擊運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元可能與發(fā)病相關(guān)，表現(xiàn)為肌束震顫。免疫調(diào)節(jié)治療需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)，常用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物。
小膠質(zhì)細(xì)胞過(guò)度激活導(dǎo)致神經(jīng)毒性，常伴隨吞咽困難?？寡字委熆陕?lián)合使用米諾環(huán)素、塞來(lái)昔布等藥物。
日常需保持高熱量飲食，吞咽困難者可選擇糊狀食物，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練以維持功能。
