多發(fā)性肝囊腫屬于肝臟良性病變,輕度疾病包括單純性肝囊腫,直接致病因素可能與膽管發(fā)育異常有關(guān),繼發(fā)損害可導(dǎo)致肝功能異常,罕見病如多囊肝病需警惕。
多為先天性膽管發(fā)育異常形成,影像學(xué)檢查顯示單發(fā)或多發(fā)薄壁囊腔,通常無須治療,巨大囊腫可考慮超聲引導(dǎo)下穿刺引流。
胚胎期膽管板畸形導(dǎo)致囊性擴張,可能與PRKCSH基因突變相關(guān),多數(shù)患者無癥狀,偶見右上腹隱痛,定期超聲監(jiān)測即可。
囊腫壓迫正常肝組織可能導(dǎo)致轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴重時出現(xiàn)黃疸,需評估囊腫體積與肝功能指標(biāo),必要時行腹腔鏡去頂減壓術(shù)。
常染色體顯性遺傳病,肝臟布滿大小不等囊腫,多合并多囊腎,需監(jiān)測腎功能和門脈高壓,終末期考慮肝移植。
建議患者每6-12個月復(fù)查腹部超聲,避免肝區(qū)外傷,合并感染時需及時使用抗生素治療。