權(quán)威問(wèn)答
惡性萎縮性丘疹病的病因可能與免疫異常、血管炎性病變、遺傳因素及感染因素有關(guān)，具體機(jī)制尚不明確。
患者體內(nèi)存在免疫系統(tǒng)紊亂，可能產(chǎn)生自身抗體攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟小血管閉塞性病變。
病理特征為淋巴細(xì)胞性血管炎，真皮深層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔狹窄，繼發(fā)血栓形成和局部缺血性壞死。
部分患者存在HLA-B51基因陽(yáng)性，提示遺傳易感性可能參與發(fā)病，家族聚集病例罕見(jiàn)但存在。
部分病例發(fā)病前有病毒或細(xì)菌感染史，感染可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，但尚未明確特定病原體。
該病需皮膚科聯(lián)合風(fēng)濕免疫科共同診治，日常需避免皮膚創(chuàng)傷，定期監(jiān)測(cè)內(nèi)臟受累情況。
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