白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥及皮膚損害,可能累及關(guān)節(jié)、血管、神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)。
白塞病確切病因未明,目前認為與遺傳易感性、免疫異常、環(huán)境觸發(fā)等因素相關(guān),HLA-B51基因陽性者發(fā)病概率較高。
口腔反復(fù)阿弗他潰瘍?yōu)楸貍浒Y狀,生殖器潰瘍呈痛性且愈合緩慢,眼部葡萄膜炎可致視力下降,皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑和毛囊炎樣皮疹。
約半數(shù)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎,血管受累可引發(fā)靜脈血栓,神經(jīng)系統(tǒng)病變以腦膜腦炎多見,胃腸型白塞病易與克羅恩病混淆。
診斷主要依賴臨床表現(xiàn)和國際標準,需排除其他疾病。治療藥物包括秋水仙堿、沙利度胺、糖皮質(zhì)激素,重癥需使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺。
患者應(yīng)避免辛辣刺激食物,保持口腔清潔,定期眼科隨訪,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。