艾森曼格綜合征患者不能手術的主要原因是肺動脈高壓已導致右向左分流不可逆,手術可能加重心肺負擔引發(fā)致命風險,治療以藥物控制為主。
長期左向右分流導致肺血管重構,肺動脈壓力超過體循環(huán)壓力形成反向分流,此時手術閉合缺損會阻斷代償通路。
體外循環(huán)可能引發(fā)急性右心衰竭,修補缺損后肺血管阻力驟升會導致心輸出量急劇下降,圍術期死亡率極高。
未手術患者5年生存率約50%-70%,而接受手術者多數在術后短期內因多器官衰竭死亡,生存獲益顯著低于保守治療。
采用波生坦、西地那非等靶向藥物降低肺動脈壓力,配合氧療和抗凝治療,可延緩疾病進展并改善生活質量。
患者需嚴格避免劇烈運動和妊娠,定期監(jiān)測血氧飽和度及心功能,出現(xiàn)咯血或暈厥需立即就醫(yī)。