血友病關(guān)節(jié)出血主要由凝血因子缺乏、關(guān)節(jié)滑膜血管豐富、外傷或過(guò)度活動(dòng)、關(guān)節(jié)反復(fù)損傷等原因引起,可通過(guò)凝血因子替代治療、物理治療、關(guān)節(jié)保護(hù)、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
血友病患者因凝血因子VIII或IX缺乏,導(dǎo)致凝血功能障礙。輕微碰撞即可誘發(fā)關(guān)節(jié)出血,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛。需定期輸注凝血因子濃縮劑如重組人凝血因子VIII、凝血酶原復(fù)合物、新鮮冰凍血漿。
關(guān)節(jié)滑膜組織血管密集且脆弱,出血后血液積聚在關(guān)節(jié)腔形成靶關(guān)節(jié)。急性期需冷敷制動(dòng),慢性期可注射透明質(zhì)酸鈉改善潤(rùn)滑功能。
劇烈運(yùn)動(dòng)或意外撞擊會(huì)直接損傷關(guān)節(jié)血管。建議佩戴護(hù)具限制活動(dòng)范圍,避免跑跳等高沖擊動(dòng)作,必要時(shí)使用拐杖分擔(dān)承重。
長(zhǎng)期出血導(dǎo)致滑膜增生和軟骨破壞,形成惡性循環(huán)。晚期需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù),術(shù)前需補(bǔ)充足量凝血因子。
日常應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度,補(bǔ)充維生素K和鈣質(zhì),定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)和關(guān)節(jié)超聲檢查。