系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的自身免疫性疾病,主要累及中小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,常見類型包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多血管炎等。
系統(tǒng)性血管炎可能與遺傳易感性、環(huán)境因素如感染或藥物刺激、免疫復(fù)合物沉積、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體異常等因素有關(guān),具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。
典型表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力等全身癥狀,伴隨受累器官特異性表現(xiàn)如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、血尿、神經(jīng)病變等,癥狀嚴(yán)重程度與血管損傷范圍相關(guān)。
需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查如ANCA檢測(cè)、血管造影及組織活檢確診,需排除感染、腫瘤等其他可能導(dǎo)致血管炎的疾病。
以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,重癥需使用生物制劑如利妥昔單抗,治療需根據(jù)分型及器官受累程度個(gè)體化調(diào)整方案。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),避免感染誘因,保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力,飲食需注意營(yíng)養(yǎng)均衡并限制高鹽高糖攝入。