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高氨血癥可能由遺傳代謝缺陷、肝功能異常、藥物副作用、高蛋白飲食等原因引起,可通過限制蛋白攝入、藥物治療、血液透析、肝移植等方式干預(yù)。
尿素循環(huán)障礙等先天性疾病導(dǎo)致氨代謝異常,表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、嗜睡。需使用苯甲酸鈉、精氨酸、卡谷氨酸等藥物,配合低蛋白管理。
肝硬化或肝炎使氨轉(zhuǎn)化能力下降,伴隨黃疸、腹水。乳果糖、利福昔明、門冬氨酸鳥氨酸等藥物可降低血氨,嚴(yán)重時(shí)需人工肝支持。
丙戊酸等藥物干擾尿素合成,可能出現(xiàn)震顫、意識(shí)模糊。需停用致病藥物,改用左乙拉西坦等替代抗癲癇藥,必要時(shí)進(jìn)行血液凈化。
短期內(nèi)過量攝入蛋白質(zhì)加重氨負(fù)荷,引發(fā)嘔吐、定向力障礙。急性期需禁食動(dòng)物蛋白,恢復(fù)期逐步增加植物蛋白比例。
患者應(yīng)定期監(jiān)測血氨水平,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)氨升高,肝功能異常者需嚴(yán)格戒酒并控制每日蛋白攝入量在每公斤體重0.6-0.8克。