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權(quán)威問(wèn)答

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小兒先天性高氨血癥病因
病情描述:
寶寶出生的時(shí)候查出患有先天性高氨血癥，小兒先天性高氨血癥病因？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 周小鳳 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

    小兒先天性高氨血癥主要由尿素循環(huán)酶缺陷、有機(jī)酸代謝障礙、線粒體脂肪酸氧化異常、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷等遺傳代謝異常引起。

    1、尿素循環(huán)酶缺陷

    尿素循環(huán)中鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶或精氨酸琥珀酸合成酶等缺陷導(dǎo)致氨代謝障礙，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、嘔吐、嗜睡，需低蛋白飲食并靜脈給予苯甲酸鈉、精氨酸等藥物。

    2、有機(jī)酸代謝障礙

    甲基丙二酸血癥等疾病導(dǎo)致異常代謝產(chǎn)物蓄積，引發(fā)高氨血癥，伴隨肌張力低下、代謝性酸中毒，需限制前體氨基酸攝入并使用左卡尼汀、甜菜堿等藥物。

    3、線粒體脂肪酸氧化異常

    中鏈?；o酶A脫氫酶缺乏等疾病導(dǎo)致能量代謝紊亂，饑餓時(shí)易誘發(fā)高氨血癥，需避免空腹并補(bǔ)充中鏈甘油三酯，急性期使用葡萄糖輸液維持能量。

    4、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷

    賴氨酸尿性蛋白不耐受等轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常造成氨基酸蓄積，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肝腫大，需嚴(yán)格限制相應(yīng)氨基酸攝入并補(bǔ)充特殊配方奶粉。

    家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)血氨水平，嚴(yán)格遵循代謝膳食方案，隨身攜帶急救卡注明疾病信息，出現(xiàn)意識(shí)改變時(shí)立即就醫(yī)。

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