權(quán)威問答
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者會出現(xiàn)貧血癥狀。地中海貧血的貧血程度與基因缺陷類型有關(guān)，主要表現(xiàn)為血紅蛋白合成障礙、紅細胞壽命縮短、骨髓代償性增生等癥狀。
地中海貧血患者血紅蛋白鏈合成異常，導(dǎo)致血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，容易在紅細胞內(nèi)沉淀形成包涵體，影響紅細胞正常功能。
異常血紅蛋白導(dǎo)致紅細胞膜損傷，使紅細胞在脾臟等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中被過早破壞，造成溶血性貧血。
為彌補紅細胞破壞，骨髓會代償性增生，但生成的紅細胞仍存在質(zhì)量缺陷，無法完全糾正貧血狀態(tài)。
反復(fù)溶血和輸血會導(dǎo)致鐵過載，過量的鐵沉積在心臟、肝臟等器官，進一步加重病情。
地中海貧血患者應(yīng)定期監(jiān)測血紅蛋白和鐵蛋白水平，避免感染和劇烈運動，飲食上注意補充葉酸和維生素E，限制高鐵食物攝入。
