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嬰兒重度肺動脈高壓通過規(guī)范治療可能獲得改善，主要干預(yù)方式包括靶向藥物治療、氧療、機(jī)械通氣支持及手術(shù)矯正。治療效果受病因分類、合并癥嚴(yán)重程度、治療時機(jī)和個體反應(yīng)差異影響。

1、靶向藥物治療

波生坦、西地那非等血管擴(kuò)張劑可降低肺動脈壓力，需監(jiān)測肝功能及藥物相互作用。部分患兒對鈣通道阻滯劑有反應(yīng)，但需嚴(yán)格評估血管反應(yīng)性。

2、氧療支持

長期低流量氧療能緩解低氧血癥，維持血氧飽和度大于92%。家長需定期校準(zhǔn)氧療設(shè)備，避免氧中毒或二氧化碳潴留風(fēng)險。

3、機(jī)械通氣

合并呼吸衰竭時需無創(chuàng)或有創(chuàng)通氣支持，采用保護(hù)性肺通氣策略。家長應(yīng)學(xué)會觀察呼吸頻率、血氧變化等預(yù)警信號。

4、手術(shù)矯正

先天性心臟病相關(guān)病例可行房間隔造口術(shù)或根治手術(shù)，特發(fā)性病例可考慮肺移植。術(shù)前需全面評估心功能及手術(shù)耐受性。

建議家長建立規(guī)范隨訪計劃，監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)，避免呼吸道感染，母乳喂養(yǎng)期間母親需限制鈉鹽攝入。及時接種肺炎球菌和流感疫苗有助于減少并發(fā)癥。