嬰兒肺動脈高壓的治療效果與病因、病情嚴重程度及干預(yù)時機密切相關(guān),多數(shù)輕中度病例通過規(guī)范治療可顯著改善,部分重癥患兒需長期管理。
先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓通過手術(shù)矯正心臟畸形后,肺動脈壓力多可逐步恢復(fù)。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良所致者需持續(xù)氧療及肺保護策略。
波生坦、西地那非等血管擴張劑可改善肺血管重構(gòu),需持續(xù)監(jiān)測肝功能。重癥患兒可能需要伊洛前列素霧化吸入治療。
合并呼吸衰竭時需無創(chuàng)通氣或高頻振蕩通氣,體外膜肺氧合可作為終末期過渡治療手段。
即使臨床緩解也需定期復(fù)查心超和六分鐘步行試驗,部分患兒成年后可能復(fù)發(fā)需終身管理。
家長應(yīng)遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,避免呼吸道感染,定期評估生長發(fā)育指標,母乳喂養(yǎng)期間母親需避免使用前列腺素類藥物。