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      IgG4相關(guān)膽管炎是一種免疫介導(dǎo)的慢性炎癥性疾病,診斷需結(jié)合血清IgG4水平升高、影像學(xué)特征及組織病理學(xué)檢查,治療主要包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及膽管引流等措施。
血清IgG4水平超過(guò)正常值上限2倍,影像學(xué)顯示膽管壁增厚或狹窄,組織活檢可見大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化。
潑尼松作為一線藥物可快速緩解癥狀,治療初期采用高劑量逐漸減量,需監(jiān)測(cè)血糖及骨密度變化。
硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯用于激素減量后的維持治療,可降低復(fù)發(fā)率,用藥期間需定期檢查血常規(guī)和肝功能。
對(duì)于嚴(yán)重膽管狹窄病例,可采用內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張或支架置入術(shù)改善膽汁引流,必要時(shí)行膽腸吻合術(shù)。
患者應(yīng)定期復(fù)查血清IgG4及影像學(xué),避免高脂飲食,出現(xiàn)黃疸或腹痛加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估病情進(jìn)展。
 
        
                 
        
                