膽道閉鎖可通過觀察黃疸、大便顏色異常、肝臟腫大、生長發(fā)育遲緩等早期表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)。該病屬于新生兒嚴(yán)重肝膽疾病,需通過血檢、超聲、肝活檢等方式確診。
出生后2周內(nèi)持續(xù)加重的黃疸是首要信號,家長需注意皮膚和眼白發(fā)黃程度是否超過生理性黃疸范圍,同時觀察尿液顏色是否深黃。
陶土色或淺灰色大便是膽道梗阻特征性表現(xiàn),家長需每日記錄嬰兒大便顏色變化,發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)立即就醫(yī)檢查直接膽紅素水平。
右上腹觸及質(zhì)硬腫塊提示肝臟病變進展,家長可通過定期觸摸嬰兒腹部進行初步判斷,伴隨腹部靜脈顯露需高度警惕。
體重增長停滯伴食欲減退可能已出現(xiàn)膽汁淤積性肝硬化,家長應(yīng)定期監(jiān)測生長曲線,合并維生素K缺乏出血傾向時病情多已進入晚期。
建議出生后42天內(nèi)完成膽紅素代謝篩查,確診后需在3月齡前完成葛西手術(shù),術(shù)后需長期隨訪肝功能并補充脂溶性維生素。