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兒童血友病的癥狀
病情描述:
我的孩子去醫(yī)院檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患了兒童血友病，兒童血友病的癥狀有哪些？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 楊小凡 副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    兒童血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血及肌肉血腫等癥狀，按病情發(fā)展可分為早期輕微出血、進(jìn)展期反復(fù)關(guān)節(jié)出血和終末期關(guān)節(jié)畸形三個(gè)階段。

    1、關(guān)節(jié)腫脹

    多因關(guān)節(jié)腔出血導(dǎo)致，常見于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為局部發(fā)熱、疼痛和活動(dòng)受限。建議家長(zhǎng)立即采用RICE原則（休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢），并盡快輸注凝血因子濃縮劑如重組人凝血因子VIII、凝血酶原復(fù)合物或新鮮冰凍血漿。

    2、皮下瘀斑

    輕微碰撞后出現(xiàn)大面積青紫斑塊，多發(fā)生于四肢和軀干。家長(zhǎng)需檢查居家環(huán)境消除尖銳物品，出血時(shí)可使用氨甲環(huán)酸注射液、去氨加壓素或局部凝血酶進(jìn)行止血處理。

    3、異常出血

    表現(xiàn)為鼻出血、牙齦滲血或傷口持續(xù)滲血，可能與凝血因子VIII/IX缺乏有關(guān)。需立即就醫(yī)檢測(cè)凝血功能，急性期可使用人纖維蛋白原、止血芳酸或維生素K1注射液。

    4、肌肉血腫

    深部肌肉組織出血形成硬結(jié)伴劇烈疼痛，常見于腓腸肌和髂腰肌。家長(zhǎng)需禁止按摩熱敷，及時(shí)輸注凝血因子防止神經(jīng)壓迫，后期配合超聲引導(dǎo)下血腫穿刺引流。

    日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期進(jìn)行凝血因子預(yù)防性輸注，建議家長(zhǎng)學(xué)習(xí)家庭注射技術(shù)并隨身攜帶疾病警示卡，出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即前往血友病診療中心救治。

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