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硬皮病的初期癥狀主要包括雷諾現(xiàn)象、皮膚緊繃、關(guān)節(jié)疼痛、吞咽困難等表現(xiàn),按病程發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期。
手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、潮紅三相變色,可能與血管痙攣有關(guān)。建議避免寒冷刺激,遵醫(yī)囑使用硝苯地平、伊洛前列素、西地那非等血管擴(kuò)張藥物。
早期常見(jiàn)手指、面部皮膚腫脹發(fā)亮,逐漸變硬失去彈性,可能與膠原蛋白過(guò)度沉積有關(guān)??蓢L試保濕護(hù)理,嚴(yán)重時(shí)需使用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、青霉胺等免疫抑制劑。
晨僵和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限常見(jiàn)于指間關(guān)節(jié),可能伴肌腱摩擦感,與滑膜炎相關(guān)。非甾體抗炎藥如布洛芬、雙氯芬酸、塞來(lái)昔布可緩解癥狀,需配合康復(fù)訓(xùn)練。
食管運(yùn)動(dòng)功能下降導(dǎo)致固體食物難以下咽,可能伴反酸燒心,與平滑肌纖維化有關(guān)。建議少食多餐,使用奧美拉唑、多潘立酮、莫沙必利等改善胃腸動(dòng)力藥物。
出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診,日常注意肢體保暖,避免吸煙,定期監(jiān)測(cè)心肺功能變化。