權威問答
硬皮病的癥狀主要包括皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛和內臟器官受累等。癥狀發(fā)展通常從早期皮膚改變逐漸進展至多系統(tǒng)損害。
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚緊繃發(fā)亮，后期可擴散至軀干，皮膚纖維化導致活動受限，可能與膠原蛋白過度沉積有關。
約90%患者出現(xiàn)手指遇冷變白-紫-紅的顏色變化，由小血管痙攣引起，嚴重者可導致指端潰瘍或壞死。
關節(jié)腫脹疼痛常見于手指、膝關節(jié)，晨僵明顯，X線可見軟組織鈣化，需與類風濕關節(jié)炎鑒別。
肺纖維化表現(xiàn)為干咳氣短，食管受累引起吞咽困難，腎臟危象可導致惡性高血壓，需定期監(jiān)測肺功能及超聲心動圖。
建議患者避免寒冷刺激，保持皮膚濕潤，定期復查肺功能、心臟超聲等評估內臟受累情況，出現(xiàn)發(fā)熱或血壓驟升需立即就醫(yī)。
2025-12-17
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