免疫性血小板減少性紫癜是一種由免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導(dǎo)致的出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點瘀斑、鼻出血或牙齦出血,嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。
該病主要由自身抗體錯誤識別血小板表面抗原,導(dǎo)致血小板被脾臟過度破壞,同時骨髓巨核細胞成熟障礙影響血小板生成。
典型癥狀包括四肢對稱性瘀點瘀斑、口腔血皰,女性可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多,嚴重血小板低下時可發(fā)生消化道或顱內(nèi)出血。
需結(jié)合血小板計數(shù)減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙,并排除其他繼發(fā)性血小板減少因素如藥物、感染或血液系統(tǒng)疾病。
一線治療包括糖皮質(zhì)激素和靜脈免疫球蛋白,二線可選擇利妥昔單抗或促血小板生成素受體激動劑,難治性病例需考慮脾切除。
患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測血小板計數(shù),出現(xiàn)頭痛或嘔血等警示癥狀需立即就醫(yī)。