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什么是增殖型天皰瘡
病情描述:
我查出患有增殖型天皰瘡，什么是增殖型天皰瘡？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 聶小娟 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    增殖型天皰瘡是一種罕見(jiàn)的慢性自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及疣狀增生，可分為尋常型、紅斑型、落葉型和增殖型四種亞型。

    1、病因機(jī)制

    增殖型天皰瘡與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān)，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞，形成特征性棘層松解現(xiàn)象。

    2、典型癥狀

    好發(fā)于腋窩、腹股溝等皺褶部位，初期為松弛水皰，破潰后形成疣狀增殖性斑塊，常伴明顯疼痛和滲液。

    3、診斷方法

    需結(jié)合組織病理學(xué)檢查顯示棘層松解和表皮內(nèi)裂隙，直接免疫熒光可見(jiàn)IgG和C3在表皮細(xì)胞間沉積。

    4、治療原則

    以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，嚴(yán)重者可選用生物制劑或靜脈注射免疫球蛋白，局部需加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理。

    患者應(yīng)保持皮膚清潔干燥，避免搔抓，定期監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，出現(xiàn)新發(fā)皮損應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。

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