權(quán)威問答
神經(jīng)纖維瘤是一種常見的良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤，主要由神經(jīng)纖維細胞異常增生形成，可分為神經(jīng)纖維瘤病1型、神經(jīng)纖維瘤病2型和孤立性神經(jīng)纖維瘤三種類型。
神經(jīng)纖維瘤主要與NF1基因突變有關(guān)，該基因編碼神經(jīng)纖維蛋白，突變會導致細胞生長調(diào)控異常。
典型表現(xiàn)為皮膚咖啡牛奶斑、皮下柔軟腫塊，部分患者可能出現(xiàn)骨骼畸形或?qū)W習障礙。
結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史和基因檢測可確診，MRI檢查有助于評估腫瘤范圍和程度。
無癥狀者定期隨訪，有壓迫癥狀者可手術(shù)切除，惡性變需綜合治療，目前尚無特效藥物。
神經(jīng)纖維瘤患者應避免劇烈運動和外傷，定期監(jiān)測腫瘤變化，保持均衡飲食有助于維持整體健康。
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