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原發(fā)性血小板增多癥不屬于絕癥，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長期控制病情。該病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤，主要治療方式有羥基脲、干擾素α、阿那格雷等藥物干預(yù)，極少數(shù)進展為骨髓纖維化或白血病需特殊處理。

1、疾病性質(zhì)

作為慢性血液疾病，其特征是骨髓巨核細胞異常增殖導(dǎo)致血小板持續(xù)超過450×10?/L，但疾病進展緩慢，中位生存期可達10年以上。

2、治療目標(biāo)

通過降低血小板計數(shù)預(yù)防血栓或出血并發(fā)癥，約80%患者對羥基脲治療敏感，干擾素α可用于育齡期女性，阿那格雷適用于不耐受常規(guī)藥物者。

3、預(yù)后差異

年輕患者無JAK2基因突變者預(yù)后較好，老年伴心血管危險因素者需強化抗凝，約5%患者可能轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或急性白血病。

4、監(jiān)測要點

需定期檢測血常規(guī)和JAK2基因，出現(xiàn)頭痛、視物模糊等血栓前兆癥狀應(yīng)立即就醫(yī)，妊娠期患者需要調(diào)整抗凝方案。

建議患者每3個月復(fù)查血常規(guī)，避免劇烈運動和外傷，控制血壓血脂等心血管危險因素，出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向需及時血液科就診。