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權(quán)威問答

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poems綜合征多嗎
病情描述:
前段時間發(fā)現(xiàn)皮膚有異樣，沒重視，可是最近又貧血，就去醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)是得了poems綜合征，第1次聽說這種病。得poems綜合征多嗎？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 李超 主治醫(yī)師 北京航天總醫(yī)院

    POEMS綜合征是一種罕見的副腫瘤性多系統(tǒng)疾病，發(fā)病率約為百萬分之一至三。

    1、罕見性

    POEMS綜合征屬于血液系統(tǒng)罕見病，全球文獻報道病例僅數(shù)千例，亞洲人群發(fā)病率略高于歐美。

    2、診斷難度

    因臨床表現(xiàn)復雜多樣，常被誤診為慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病或Castleman病，確診平均需延誤2-3年。

    3、高危人群

    好發(fā)于40-60歲人群，男性發(fā)病率約為女性2倍，部分患者存在VEGF基因過表達等遺傳傾向。

    4、地域分布

    東亞地區(qū)病例報告相對較多，可能與遺傳背景有關(guān)，但總體仍屬極低發(fā)疾病。

    日常需注意監(jiān)測周圍神經(jīng)病變進展，建議確診患者每3個月復查血清VEGF水平及神經(jīng)電生理檢查。

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