權(quán)威問答
POEMS綜合征是一種罕見的副腫瘤性多系統(tǒng)疾病，主要特征包括多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白血癥和皮膚改變。
表現(xiàn)為進行性對稱性感覺運動神經(jīng)損害，常見四肢遠端麻木無力，可能與漿細胞異常增殖導(dǎo)致的髓鞘損傷有關(guān)。
常見肝脾腫大和淋巴結(jié)增生，由血管內(nèi)皮生長因子過度分泌引起血管增生所致。
包括糖尿病、甲狀腺功能減退等，與單克隆免疫球蛋白對內(nèi)分泌腺體的干擾作用相關(guān)。
典型表現(xiàn)為色素沉著、多毛癥和血管瘤，與血管內(nèi)皮生長因子水平升高有關(guān)。
確診需結(jié)合臨床癥狀、實驗室檢查和骨髓活檢，治療以控制漿細胞異常增殖為主，可考慮自體造血干細胞移植，日常需注意預(yù)防感染和定期監(jiān)測器官功能。
