權(quán)威問答
障礙性貧血是一組以骨髓造血功能衰竭為特征的血液系統(tǒng)疾病，主要包括再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等，臨床表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染易感性增加。
遺傳因素如范可尼貧血，環(huán)境因素包括苯類化學(xué)物質(zhì)接觸，病毒感染如微小病毒B19，自身免疫異常導(dǎo)致造血干細(xì)胞損傷。
進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚瘀斑、鼻衄等出血表現(xiàn)，反復(fù)口腔潰瘍、發(fā)熱等感染征象。
血常規(guī)顯示全血細(xì)胞減少，骨髓穿刺可見造血細(xì)胞減少，需排除白血病等克隆性疾病，部分患者需進(jìn)行染色體檢查。
免疫抑制治療采用環(huán)孢素，造血干細(xì)胞移植適用于年輕患者，支持治療包括成分輸血和抗感染，雄激素可刺激殘余造血功能。
患者應(yīng)保持口腔衛(wèi)生避免感染，飲食選擇高蛋白和富含鐵的食物，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。
