特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺泡結(jié)構(gòu)破壞和肺功能進(jìn)行性下降,病因不明,可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流和自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。
部分患者存在家族遺傳傾向,可能與特定基因突變有關(guān)。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物,配合氧療改善癥狀。
長期接觸粉塵、金屬粉塵或有機(jī)溶劑可能誘發(fā)疾病?;颊邞?yīng)避免接觸有害物質(zhì),醫(yī)生可能建議使用乙酰半胱氨酸輔助治療。
胃酸反流可能導(dǎo)致微量誤吸,刺激肺部炎癥反應(yīng)。治療需控制反流癥狀,必要時(shí)使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑。
部分患者存在自身免疫異常,表現(xiàn)為抗核抗體陽性。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能用于控制炎癥反應(yīng),但需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。
患者應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng),避免感染,保證營養(yǎng)攝入,定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部影像學(xué)隨訪,及時(shí)調(diào)整治療方案。