肺纖維化的癥狀主要包括干咳、活動(dòng)后氣短、乏力、杵狀指等,按病程發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期癥狀和終末期表現(xiàn)。
早期以持續(xù)性干咳為主,可能與粉塵刺激或胃食管反流有關(guān),需避免接觸過敏原并使用鎮(zhèn)咳藥物如右美沙芬、苯丙哌林、復(fù)方甘草片。
疾病進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)勞力性呼吸困難,與肺泡彌散功能下降相關(guān),可通過氧療和支氣管擴(kuò)張劑如沙丁胺醇、異丙托溴銨、茶堿緩解。
機(jī)體缺氧導(dǎo)致代謝異常引發(fā)疲乏感,需加強(qiáng)營養(yǎng)支持并監(jiān)測血氧飽和度,嚴(yán)重時(shí)需使用糖皮質(zhì)激素潑尼松、甲潑尼龍或免疫抑制劑環(huán)磷酰胺。
終末期因長期慢性缺氧出現(xiàn)指端膨大,提示肺功能嚴(yán)重受損,需評(píng)估是否需肺移植或使用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達(dá)尼布。
日常需保持低鹽高蛋白飲食,進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練,定期復(fù)查胸部CT和肺功能,避免呼吸道感染加重病情。