權(quán)威問答
地中海貧血可能由遺傳因素、基因突變、鐵代謝異常、骨髓造血功能異常等原因引起。
地中海貧血屬于常染色體隱性遺傳病，父母攜帶突變基因可能導(dǎo)致子女患病。治療需定期輸血和祛鐵治療，藥物包括去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。
珠蛋白基因突變導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙，引發(fā)溶血性貧血。治療需補(bǔ)充葉酸，嚴(yán)重者需造血干細(xì)胞移植，藥物包括羥基脲、沙利度胺、葉酸片。
反復(fù)輸血導(dǎo)致鐵過載，損傷心臟和肝臟。治療需使用鐵螯合劑，藥物包括去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。
骨髓代償性增生可能導(dǎo)致骨骼畸形和脾功能亢進(jìn)。治療需脾切除或造血干細(xì)胞移植，藥物包括羥基脲、沙利度胺、葉酸片。
地中海貧血患者應(yīng)避免高鐵飲食，定期監(jiān)測血清鐵蛋白，適量補(bǔ)充維生素C促進(jìn)鐵排泄。
