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致心律失常性右室心肌病室速是指由致心律失常性右室心肌病引發(fā)的一種快速性室性心律失常。致心律失常性右室心肌病是一種以右心室心肌被纖維脂肪組織替代為特征的遺傳性心肌病，可能導(dǎo)致室性心動(dòng)過速、心力衰竭甚至猝死。
致心律失常性右室心肌病多為常染色體顯性遺傳，與橋粒蛋白基因突變有關(guān)。這類基因突變會(huì)導(dǎo)致心肌細(xì)胞間連接異常，右心室心肌逐漸被纖維脂肪組織替代?；颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、暈厥等癥狀，可通過基因檢測明確診斷。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗心律失常藥物如鹽酸胺碘酮片、鹽酸普羅帕酮片等，嚴(yán)重者需植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。
疾病特征性病理改變是右心室心肌被纖維脂肪組織替代，主要累及右心室流出道、心尖和漏斗部。這種結(jié)構(gòu)改變可形成折返環(huán)路，誘發(fā)室性心動(dòng)過速?；颊呖赡艹霈F(xiàn)胸悶、氣促等癥狀，心臟磁共振檢查有助于診斷。治療包括導(dǎo)管射頻消融術(shù)或外科手術(shù)切除致心律失常病灶。
室速發(fā)作時(shí)心電圖表現(xiàn)為寬QRS波心動(dòng)過速，多呈左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、黑朦甚至?xí)炟?，運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)易誘發(fā)。急性發(fā)作時(shí)可靜脈注射鹽酸利多卡因注射液，長期治療可選擇鹽酸索他洛爾片等抗心律失常藥物。
隨著病情進(jìn)展，右心室功能逐漸惡化可能導(dǎo)致右心衰竭。患者可能出現(xiàn)下肢水腫、腹水等癥狀，超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大和收縮功能減低。治療包括利尿劑如呋塞米片、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片等，終末期需考慮心臟移植。
致心律失常性右室心肌病患者存在猝死風(fēng)險(xiǎn)，尤其是有暈厥史或室速發(fā)作史者。除藥物治療外，高?；颊咝柚踩胄穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器進(jìn)行一級或二級預(yù)防。定期隨訪評估包括心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖和心臟影像學(xué)檢查。
致心律失常性右室心肌病室速患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，限制咖啡因和酒精攝入，保持規(guī)律作息。建議在心血管?？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能。出現(xiàn)心悸、暈厥等癥狀需立即就醫(yī)，定期復(fù)查評估病情進(jìn)展和治療效果。
