家人護(hù)理血友病患者需重點(diǎn)預(yù)防出血、規(guī)范用藥及觀察病情變化。護(hù)理措施主要有避免外傷、掌握止血方法、按時(shí)輸注凝血因子、監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)癥狀、保持健康生活方式。

1、避免外傷

為患者創(chuàng)造安全的生活環(huán)境，移除尖銳家具棱角，地面鋪設(shè)防滑墊。兒童患者玩耍時(shí)佩戴護(hù)具，避免劇烈運(yùn)動(dòng)如足球、籃球。使用電動(dòng)剃須刀替代刮胡刀，牙刷選擇軟毛款。外出時(shí)隨身攜帶血友病急救卡，標(biāo)注疾病類型和凝血因子使用記錄。

2、掌握止血方法

發(fā)生表皮擦傷時(shí)用無菌紗布按壓5-10分鐘，鼻出血需坐位前傾冷敷鼻梁。關(guān)節(jié)或肌肉出血立即制動(dòng)并冰敷，抬高患肢超過心臟水平。深部組織出血需在家庭輸注凝血因子后就醫(yī)，禁止熱敷或按摩出血部位。

3、規(guī)范輸注凝血因子

嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行預(yù)防性輸注，保存藥品在2-8℃冷藏環(huán)境。輸注前核對(duì)藥品名稱和有效期，注射部位交替選擇上臂、大腿或腹壁。記錄每次輸注時(shí)間、劑量和出血情況，定期復(fù)查凝血因子抑制物抗體。

4、監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)癥狀

觀察踝、膝、肘等負(fù)重關(guān)節(jié)是否出現(xiàn)腫脹、皮溫升高或活動(dòng)受限。靶關(guān)節(jié)每周測(cè)量圍度，對(duì)比健側(cè)差異超過1厘米需就醫(yī)。急性期使用拐杖分擔(dān)體重，慢性期在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行非負(fù)重運(yùn)動(dòng)如游泳。

5、健康生活方式

維持體重指數(shù)在18-24之間，肥胖會(huì)增加關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入，適量補(bǔ)充維生素K豐富食物如菠菜。避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，接種疫苗采用皮下注射而非肌肉注射。

護(hù)理過程中需定期隨訪血友病診療中心，學(xué)習(xí)最新止血技術(shù)。建立出血事件記錄本，詳細(xì)記載出血部位、誘因和處理效果。家庭成員應(yīng)掌握心肺復(fù)蘇技能，遇到顱內(nèi)出血或頸部血腫等急癥時(shí)立即呼叫急救。通過參加患者互助組織獲取心理支持，幫助患者建立積極治療信心。