肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的慢性進行性疾病，40年病史提示病情長期存在且可能伴隨嚴(yán)重心肺功能損害。肺動脈高壓可分為特發(fā)性、遺傳性、結(jié)締組織病相關(guān)、先天性心臟病相關(guān)等多種類型，長期未控制者可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。

肺動脈高壓早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣促或乏力，隨著病程進展會出現(xiàn)靜息呼吸困難、胸痛、暈厥、下肢水腫等癥狀。40年病史患者通常已進入疾病終末期，可能合并嚴(yán)重右心功能不全、心律失常、咯血等并發(fā)癥。長期缺氧還會導(dǎo)致杵狀指、發(fā)紺等體征。該病需通過右心導(dǎo)管檢查確診，超聲心動圖、肺功能檢查等有助于評估病情。

肺動脈高壓40年患者需在心血管?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進行綜合治療?；A(chǔ)治療包括長期氧療、利尿劑減輕心臟負(fù)荷、抗凝預(yù)防血栓等。靶向藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑安立生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物伊洛前列素吸入溶液等可改善血管舒張功能。嚴(yán)重病例可能需要房間隔造口術(shù)或肺移植手術(shù)?；颊邞?yīng)避免劇烈運動、高海拔環(huán)境、妊娠等加重病情的因素，定期監(jiān)測心功能指標(biāo)。

肺動脈高壓患者需保持低鹽飲食，每日液體攝入量控制在1500毫升以內(nèi)。可進行輕度有氧運動如散步，但出現(xiàn)頭暈、胸痛應(yīng)立即停止。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持情緒穩(wěn)定，避免焦慮抑郁加重心臟負(fù)擔(dān)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救知識，備好應(yīng)急藥物，發(fā)現(xiàn)意識改變或嚴(yán)重呼吸困難需立即送醫(yī)。