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得了血友病能痊愈嗎

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血友病目前無法完全痊愈,但通過規(guī)范治療和科學管理可有效控制癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要因凝血因子缺乏導致出血傾向。

血友病患者需終身接受替代治療,通過定期輸注凝血因子濃縮劑維持凝血功能?,F(xiàn)代醫(yī)學采用預防性治療方案,每周注射2-3次凝血因子,可將年出血次數(shù)控制在個位數(shù)?;蛑委熥鳛樾屡d手段,可使部分患者實現(xiàn)長期凝血因子表達,但仍需持續(xù)監(jiān)測。日常需避免劇烈運動和創(chuàng)傷風險,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家中常備止血藥物。定期進行關節(jié)超聲檢查,早期發(fā)現(xiàn)關節(jié)積血可減少關節(jié)損傷。

血友病治療需建立多學科協(xié)作體系,包括血液科、康復科和口腔科等?;颊邞臃N乙肝疫苗預防血源性感染,建立個人出血日記記錄發(fā)作情況。冬季注意皮膚保濕防止干裂出血,兒童患者需佩戴防護護具。建議加入患者互助組織獲取心理支持,18歲以下患者每3個月評估一次抑制物水平。隨身攜帶醫(yī)療警示卡,注明血友病類型和凝血因子使用記錄。

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一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標。經(jīng)常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標,放在凝血功能當中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進食以后,對化驗結果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標有輕度的異常,但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
語音時長 02:21

2021-10-15

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