西醫(yī)治療肝豆?fàn)詈俗冃缘某Ｒ?guī)方法主要有低銅飲食、鋅劑治療、青霉胺驅(qū)銅、曲恩汀驅(qū)銅、肝移植等。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝障礙疾病，需終身治療以防止銅蓄積損害器官。

1、低銅飲食

限制每日銅攝入量在1毫克以下，避免食用動(dòng)物肝臟、貝殼類海鮮、堅(jiān)果、巧克力等高銅食物。建議選擇精白米面、禽肉、蛋類等低銅食材，烹飪時(shí)使用不銹鋼或玻璃器皿。長期嚴(yán)格低銅飲食可減少腸道銅吸收，但需配合藥物治療。

2、鋅劑治療

常用葡萄糖酸鋅片或醋酸鋅片，鋅離子可誘導(dǎo)腸黏膜金屬硫蛋白合成，阻斷銅的吸收。鋅劑副作用較小，可能出現(xiàn)胃腸不適，適合無癥狀患者或維持治療。需空腹服用以避免食物干擾吸收，與驅(qū)銅藥物間隔2小時(shí)使用。

3、青霉胺驅(qū)銅

青霉胺片能與銅離子結(jié)合形成可溶性復(fù)合物，促進(jìn)尿銅排泄。初始治療需從小劑量開始逐漸加量，監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能?？赡艹霈F(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、骨髓抑制等不良反應(yīng)，妊娠期禁用。治療期間需補(bǔ)充維生素B6預(yù)防神經(jīng)炎。

4、曲恩汀驅(qū)銅

曲恩汀膠囊是青霉胺不耐受患者的替代藥物，同樣通過螯合銅離子促進(jìn)排泄。需監(jiān)測(cè)尿銅和血象變化，可能出現(xiàn)蛋白尿、粒細(xì)胞減少等副作用。與鋅劑聯(lián)用時(shí)需間隔4小時(shí)以上服用，避免相互影響藥效。

5、肝移植

對(duì)于肝硬化失代償或藥物治療無效的重癥患者，肝移植可根治銅代謝缺陷。術(shù)后仍需短期驅(qū)銅治療直至體內(nèi)銅負(fù)荷正常，移植后5年生存率較高。需評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并終身使用免疫抑制劑，適合年輕且無嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害者。

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿銅、血清銅藍(lán)蛋白及肝腎功能，每年進(jìn)行眼科裂隙燈檢查。避免使用銅制餐具，飲用蒸餾水或去離子水。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患者需配合康復(fù)訓(xùn)練，保持適度運(yùn)動(dòng)。妊娠期需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案，哺乳期不建議使用驅(qū)銅藥物。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸或神經(jīng)癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。