重癥肌無力可導(dǎo)致肌肉萎縮
重癥肌無力是一種因神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引發(fā)的疾病。其病因是不明原因啟動(dòng)的免疫應(yīng)答異常破壞了骨骼肌突觸后膜的膽堿能受體,阻礙了神經(jīng)肌肉興奮性遞質(zhì)的傳遞。其臨床特點(diǎn)是骨骼肌活動(dòng)后容易疲勞,休息或用膽堿酯酶抑制藥后可以緩解。
發(fā)病特點(diǎn)
重癥肌無力臨床并不少見,我國湖南曾做過普查,普通人群中本病的發(fā)病率為萬分之一。本病可以見于任何年齡,我國患者發(fā)病年齡以兒童較多見,20~40歲發(fā)病者中女性較多見。女性患者所生新生兒中,有10﹪經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體后可暫時(shí)出現(xiàn)肌無力癥狀。少數(shù)患者有家族史。本病癥狀通常早晨較輕,夜晚較重,患者后期多處于不全癱瘓狀態(tài)。本病多累及橫紋肌,其中又以骨骼肌為主。心肌也可有損害,但多無明顯主訴,尸檢研究表明約有25﹪~50﹪的重癥肌無力患者伴有心肌損害。
癥狀分型
重癥肌無力最主要的癥狀即肌肉力弱,失去了神經(jīng)的支配及營養(yǎng),也可導(dǎo)致一定程度的肌肉萎縮,但并非所有病例都會(huì)出現(xiàn),且程度并不嚴(yán)重。
臨床根據(jù)累及肌肉部位的不同將本病分為眼肌型、延髓型及全身型3種,但各型之間并非決然分隔,往往存在混雜而以某類癥狀較為突出。
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